再生障碍性贫血

［概 述］
　　再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是一组骨髓造血组织减少，造血功能衰竭，导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性，青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重，结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因（如药物、化学品、辐射、感染）为继发性。
［诊断标准］
1.国内诊断标准
　　根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为：
　　（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
　　（2）一般无肝脾肿大。
　　（3）骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者作骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
　　能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
　　（4） 一般来说抗贫血药物治疗无效。
　　根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障。
　　（1）急性再障（亦称重型再障I型）的诊断
　　1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 
　　2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：
　　　①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10⁹/L。
　　　②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/L。
　　　③血小板＜20×10⁹/L。
　　3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。
　　骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
　　（2）慢性再障的诊断标准：
　　1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
　　2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
　　3）骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少。
　　骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
　　病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障Ⅱ型。
　　2.国外诊断标准
　　国外常用的是1979年Camitta所提出的标准，一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。
　　（1） 重型再障诊断标准
　　1）骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如＜正常的50%，则造血细胞应＜30%。
　　2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞＜0.5×10⁹/L；网织红细胞＜1%或绝对值＜4×10⁹/L；血小板＜20×10