先天性甲低可分为2大类：散发性先天性甲低和地方性先天性甲低。散发性先天性甲低的病因及发病率见表2，多见于甲状腺发育不全或者异位。地方性先天性甲低主要发生在甲状腺肿流行地区，与缺碘有关。随着含碘盐供应的普及，缺碘在我国已经基本控制，但在个别地区还可见到。
根据血清TSH浓度，先天性甲低可分为：
1.TSH浓度增高
(1)原发性甲低；包括甲状腺缺如，发育不良，异常；甲状腺素合成障碍。
(2)暂时性甲低：包括孕母在服用抗甲状腺药物；未成熟儿等。
2.TSH浓度正常
(1)下丘脑、垂体性甲低。
(2)低甲状腺结合球蛋白。
(3)暂时性甲低，可见于未成熟儿、非甲状腺疾病等情况。