不明，似与以下几方面有关：
(一)遗传倾向，患者偶有家族史，Cartel等认为是一种常染色体隐性遗传性皮肤病；
(二)患者常伴有肾病史或糖尿病史。可因糖尿病引起肾功能改变，而肾病所致的肾-钙-维生素D-甲状旁腺链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病；
(三)患者血清维生素A醇及胡萝卜素处于低水平，用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进表皮更新和减少角化的作用，故有人认为本病是由于表皮角化快于表皮细胞的生成，最后角质穿至真皮所致；
(四)Carter还认为本病与肝脏的缺陷有关。
