脊髓空洞症的确切病因尚未明确。关于空洞形成原理大致有三种学说：
1、认为脊髓空洞是由于胚胎期神经管关闭不全造成的一种先天性发育异常。
2、认为脊髓空洞及发育是脊髓肿瘤的囊性变。
3、认为脊髓空洞是由四脑室出口受到堵塞与脑室内脑脊液搏动不断冲击，导致脊髓中央管逐渐扩大。
