XFS的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告XFS的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛、瑞典、丹麦、德国为高发区。XFS的发生有种族差别，但在不同国家或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%，冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%，丹麦较低约为5%。XFS有随年龄增长而患病率增加的趋势。发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见。XFS男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的XFS病人无性别差异。
XFS合并青光眼的患病率亦不一（0%～93%）。多为开角型青光眼，有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中XFS的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多。在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有XFS，澳大利亚当地居民则为8.1%，印度为34%。
多为单眼发病，亦有随着时间的延长发展成双眼者。有些单眼病例，另眼结膜活检常为阳性。因为在大多数受影响的另一只眼经检查已有XFS色素相关性体征，XFS实际上属于不对称性的疾病。许多欧洲文献报道双眼受累病例愈来愈多，与单眼比例高达3∶1。另眼发展成XFS的可能性5年为6.8%，10年后为16.8%。有人报道5年后另眼发病率在30%～40%。双眼受累的病人较单眼受累的年龄稍大。