发布时间:2022-12-29 14:20 原文链接: 原发性心脏横纹肌肉瘤的临床表现及检查

  临床表现

  临床表现主要根据肿瘤的部位和心脏内梗阻的情况不同。

  早期患者均常出现发热,厌食,全身不适,体重减轻等恶性病症的症状,当肿瘤发展到一定程度时,则可相继引发心脏杂音,胸痛,胸腔积液,呼吸困难及全身各脏器的栓塞,其中以心肺栓塞和脑栓塞最多见。

  当肿瘤影响心输出量时,则出现相应的症状如气短,胸痛,充血性心力衰竭,典型的表现为进行性的不能解释的充血性心力衰竭,尤其是右心衰,心包积液,晕厥,心律失常,腔静脉阻塞症和猝死等,常伴有心包积液和胸腔积液,由于发生于右心房横纹肌肉瘤较多见,其症状和体征常易与右房黏液瘤混淆,主要临床表现为右心衰竭,系外周血回流受阻所致腔静脉受压,阻塞,可出现上,下肢水肿及肝脾肿大,由于肉瘤生长迅速并向心肌浸润,阻塞心脏血流或远处转移而引起死亡,从出现症状到死亡为数周至2年,部分病例的心脏肉瘤有远处转移,常见转移的部位为肺,胸部淋巴结,纵隔和直肠,其次是肝脏,肾,肾上腺,骨骼等。

  检查

  1.实验室检查

  肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。

  2.其他辅助检查

  (1)放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低,故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。

  (2)电子计算机体层扫描(CT) CT可清楚地显示心腔肌壁、心包及其与周围结构的关系,为心脏肿瘤诊断及其与心旁肿块鉴别诊断的无创性方法但只能作横断面扫描需注入造影剂其对比分辨率远不如MRI。

  (3)磁共振成像(MRI) 它能够显示心脏肿瘤的轮廓,对某些病例可显示肿瘤的大小、形态和肿瘤表面的特征而且图像比二维超声心动描记术和CT更清晰也不需注入造影剂但检查费用相对偏高。

  (4)心血管造影 尽管心导管置入和选择性肺动脉造影术不是所有的心脏肿瘤都必须的检查方法。大多数病例经二维超声、CT、MRI即可获得足够的术前诊断信息然而,在某些情况下通过心导管技术可获得更准确的资料,虽然有风险,但也是十分必要的。这些情况包括:①无创伤性检查不能确定肿瘤的位置或附着处时;②无创伤性检查不能充分显示四腔切面,而临床及疑为多发性肿瘤时;③其他心脏损害与肿瘤并存可能需行不同方法的手术时。

  (5)X线胸片 可显示纵隔肺转移病灶。胸部X线片常见心脏阴影弥漫性增大。

  (6)心电图 通常显示非特异性的ST-T改变但也可发生低电压和束支传导阻滞。