原发性皮肤免疫细胞瘤为罕见的淋巴瘤,又称为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。
少数可并发自身免疫性疾病,如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少,晚期可继发白血病,并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤、Waldenstrouml和M巨球蛋白血症。