1、原发性皮肤淀粉样病变系指淀粉蛋白沉积在正常的皮肤内，而没有其他系统的受累。已确认有许多亚型。其特征为皮肤损害和真皮内淀粉样蛋白沉积。典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断该病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。
2、原发性皮肤淀粉样病变的诊断：典型皮疹、组织病理学改变和特殊染色显示淀粉样蛋白是诊断该病的主要依据。Nomland试验阳性有助于确诊。
3、原发性皮肤淀粉样病变的鉴别诊断：应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓、胶样粟丘疹、类脂蛋白沉积症、炎症后色素沉着、大疱性类天疱疮、获得性大疱性表皮松解症和卟啉病等鉴别。