1.一般治疗
包括增加营养、补充脂溶性维生素、钙剂、双磷酸盐等。对皮肤瘙痒严重影响生活者予以考来烯胺治疗。
2.药物治疗
（1）目前熊去氧胆酸为唯一推荐的治疗原发性胆汁性胆管炎的药物，应早期使用，长期用药可改善患者的血清学及组织学异常，延缓疾病进展。
（2）糖皮质激素、环孢素等有免疫抑制作用，对部分患者可减轻症状、改善肝功能。
