包括原发性补体缺陷和吞噬细胞缺陷性疾病，在原发性免疫缺陷病中约占10%。
C3缺陷的感染型通常与抗体缺陷病症相似；
补体的前端成分（C2）缺陷大多有系统性红斑狼疮或膜性增殖性肾炎等表现；
补体后端成分（C5、C6和C7）缺陷者对脑膜炎双球菌和淋球菌易感。
原发性吞噬细胞缺陷以易患反复迁延的化脓性疾病为特征。
