淋巴管畸形是一种先天性脉管畸形疾病。发生于外阴的海绵状淋巴管畸形（CLM）非常罕见，外阴CLM的确切病因仍不清楚，可能源于胚胎早期淋巴管发育不全或错构，导致淋巴液引流梗阻，管腔异常扩张， 致命淋巴管肿瘤样增大。推测可能与性激素（主要是雌激素和孕激素）水平有关。殷董等报道1例海绵状淋巴管畸形，发生于双侧小阴唇，手术切除后，随访6个月未见复发。
患者小阴唇肿物外观：外阴两个肾形肿物，左侧5 cm × 4 cm × 2 cm，右侧5.5 cm × 3 cm × 2 cm；将肿物向外侧分开，可见肿瘤起源于双侧小阴唇
肿物切面实性、黄白色，其内见米粒大小散在囊腔，充满无色清亮液体
肿物组织病理 真皮全层弥漫性分布大量管腔大小不一的扩张淋巴管，管腔内衬单层扁平上皮，淋巴管内皮细胞无异形性，内含淋巴液及少量淋巴细胞，腔之间为较厚的纤维性间隔（HE × 100）
参考文献略。