口腔颌面部骨源性肉瘤系起源于骨间质来源的恶性肿瘤。可发生于任何颌面骨，但以上下颌骨为最常见。
1、根据不同的病理表现，口腔颌面部骨源性肉瘤大致有以下几类：
(1) 骨纤维肉瘤(fibrosarcoma of bone)。
(2) 骨肉瘤(osteosarcoma)：亦称成骨肉瘤(osteogenic sarcoma)。骨肉瘤还可分成以下3个亚型：骨母细胞型(osteoblastic)、软骨母细胞型(chondroblastic)和成纤维细胞型(fibroblastic)。
(3) 周围性(peripheral)或近密质骨(juxtacortical)骨肉瘤：按UICC临床肿瘤分类分期的规定将其列为软组织肿瘤，实际上包括了骨膜起源的骨肉瘤。
(4) 放射后骨肉瘤(post-irradiation bone sarcoma)。
(5) 软骨肉瘤(chondrosarcoma)。
(6) 间叶软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma)。
(7) 尤文肉瘤(Ewing sarcoma)。
(8) 骨恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrotls histocytoma of bone)。
2、口腔颌面部骨源性肉瘤的共同临床表现是：①发病年龄轻，多见于青年及儿童；②病程较快，呈进行性的颌面骨膨胀性生长，皮肤表面常有血管扩张及充血；③颌面骨在影像学检查中均有不同程度、不同性质的骨质破坏，且呈中央(心)性，由内向外发展；④后期肿块破溃，可伴发溢液或出血；⑤颌骨破坏可导致牙松动甚至自行脱落，巨型肿块可导致病员咀嚼、呼吸障碍。
3、除这些共有症状外，根据不同的病理类型而有其不同的临床表现。
(1) 骨肉瘤：为颌面口腔颌面部骨源性肉瘤中最常见者。在国内5校口腔病理标本统计分析中，在161例口腔颌面部骨源性肉瘤中有99例，占61.5%。
骨肉瘤是恶性程度较高的肿瘤。从幼儿到老年都可发生，但以30～40岁最常见。男性较女性为多。约有5%～7%发生于颌骨，下颌骨较上颌骨为多见。损伤及放射线可能为诱发因素。
骨肉瘤是由肿瘤性造骨细胞、肿瘤性骨样组织及肿瘤骨所组成。分化较成熟、骨化明显、肿瘤骨较多的骨肉瘤称为成骨性骨肉瘤(osteogenic sarcoma)，其恶性程度较低，生长较慢；如造骨细胞分化较原始或呈胚胎型，只有轻度骨化，肿瘤骨稀少的骨肉瘤称为溶骨性骨肉瘤(osteolytic sarcoma)，其恶性程度较高，生长较速。溶骨性骨肉瘤多发生于骨的松质骨；成骨性骨肉瘤多发生于密质骨。
骨肉瘤的早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，但很快即转变为持续性剧烈疼痛，并伴有反射性疼痛；以后肿瘤迅速生长，牙槽突及颌骨发生膨胀或破坏，牙松动、移位。肿瘤穿破骨密质及骨膜后，面部可出现畸形，表面皮肤静脉怒张，呈暗红色。当肿瘤较大，血运丰富时，局部温度可增高。骨质破坏过多时，可发生病理性骨折。
骨肉瘤一般沿血循环转移，最常见是肺、脑与骨，但与长骨骨肉瘤比较，颌骨骨肉瘤的远处转移率也不太高。偶尔可沿淋巴扩散而转移至区域淋巴结。
骨肉瘤中由放射治疗引起的放射后骨肉瘤其放疗后的潜伏期平均为14年。在国外，由于放射治疗比较发达，早期对良性病变采用放射治疗者很多，据信，在接受70Gy以上剂量的病员中有约0.2%的机会发生放射后骨肉瘤。
(2)软骨肉瘤 也是口腔颌面部骨源性肉瘤中最常见者。国内5校的口腔病理标本统计分析，在161例口腔颌面部骨源性肉瘤中有55例，占34.2%。但Neville却认为，软骨肉瘤甚少，在全身骨肿瘤中仅占10%左右，而在头颈部其发生率不到1%。他认为一些单位报道的颌骨软骨肉瘤病例数较多，可能是由于病理诊断标准不一，将软骨性骨肉瘤(chondrogenic osteosarcoma)纳入软骨肉瘤中所致。
软骨肉瘤可发生于任何年龄，平均年龄30岁左右。上下颌骨发生比例大致相等。男稍多于女。临床常为无痛性，逐渐长大的肿块，除此外临床表现与骨肉瘤大致相同。
软骨肉瘤很少有转移倾向，无论是淋巴道或是血循转移。
间叶性软骨肉瘤较为罕见，发病年龄稍轻，峰值在10～30岁， 1/3～1/4发生于颅面部。其特点是病程发展快，肿块伴有疼痛。
与软骨肉瘤比较，间叶性软骨肉瘤恶性程度很高，淋巴道及血循转移快，预后很差。
(3) 骨纤维肉瘤与恶性纤维组织细胞瘤 与软组织纤维肉瘤相比，骨源性纤维肉瘤较少。骨纤维肉瘤可起源于松骨质，也可来自骨膜，后者有时被划入软组织肉瘤范畴。据信以前被诊断为骨纤维肉瘤的病例，多被更正为恶性纤维组织细胞瘤或其他类型的肿瘤。因而，近年来被诊断为骨纤维肉瘤的病例数日趋减少。
骨纤维肉瘤好发于长骨，仅约15%发生于颅面部，其中下颌骨好发。男女差别不大，平均发病年龄40岁左右。临床除肿块外，伴有疼痛、麻木、牙松动等症状。