男女发生率相等，根据国际的统计，无症状的蛋白质C缺乏症发生率约为1/200~500；有症状者之发生率约为1/16,000~32,000；严重的蛋白质C缺乏症之发生率约为1/500,000~750,000。
此症在各人种皆可能出现；而活化的蛋白质C抗性（activated protein C resistance）多发生于白种人，较少见于亚洲和非洲人身上。
