重复癌又称为多原发癌,是指同时或先后发生于同一患者的2种或2 种以上的独立原发性恶性肿瘤,可发生于单个器官或系统的不同部位,也可发生于多个器官或多个系统,由Billroth于1889年首次报道。近年来随着人口老龄化及各种诊断技术的提高,重复癌的检出率不断增加。喉神经内分泌癌同时发生脾脏套细胞淋巴瘤罕见,将我院收治的1例报告如下。
病例报告
患者,男,74岁,因出现吞咽困难并逐渐加重,于2014年11月入住我院。吸烟史:50支/d ,20年。喉镜示会咽部淡红色肿物,表面清透,大小约2.5 cm×2.5 cm;喉部MRI(图 1)示:会厌后方椭圆形肿块影,界清,呈T2WI低信号、T1wI等信号,最大直径1.2 cm,考虑会厌位。

图1 喉部MRI所示 会厌后方可见椭圆形肿块影,界清,呈T2WI(1a)低信号、T1WI(1b)等信号,最大直径 1.2 cm;
图2 术后病理 苏木精-伊红染色示肿瘤细胞类圆形,细胞质红,黏附性差(2a),肿瘤细胞Syn (2b)、CD56(2c)、CgA(2d)、CK (2e)均呈阳性,Ki-67 index约2%(2f)
术后病理(图 2):喉神经内分泌肿瘤(类癌),免疫表型:Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、P63(-)、CK(+)、HMB45(-)、Vimentin(-)、S-100(-)、Ki-67 in-dex约2%。随后接受5个周期全身化疗(VIP方案)及局部放疗联合热疗。
2015年10月因脾大入住我院,查体:腹部略膨隆,脾脏于肋下8 cm及脐右侧可触及,下极至髂骨窗,质韧,无压痛,表面较光滑。
辅助检查:WBC 5.88×l09/L,PLT 29×l09l/L,示血小板明显低下,考虑为脾功能亢进血小板破坏过多所致,经会诊后建议行脾脏切除术。术后病理 (图 3):套细胞淋巴瘤,免疫表型:CD20(+)、CyclinD1 (+)、Bcl-2(+)、CD5(+)、K i-67 index约40%。

图3 术后病理 苏小精-伊红染色示脾脏套细胞淋巴熘(3a),肿瘤细胞Cyclin D1(3b)、CD5(3c)均呈阳性,Ki-67 index约40%(3d)
讨论
重复癌的诊断标准为:①每一种肿瘤都必须经组织细胞学证实为恶性肿瘤;②每一种肿瘤应具有各自独特的病理形态;③必须排除互为转移或复发的情况。根据肿瘤发生时间的间隔长短分为同时性重复癌和异时性重复癌,同时性是指2个原发恶性肿瘤同时确诊或确诊时间间隔≤6个月,约占10%;异时性是指2个原发恶性肿瘤确诊时间间隔>6个月,约占90%。
本例患者所患2种恶性肿瘤,确诊时间间隔>6个月,符合异时性二重癌。重复癌的病因可能与多种因素有关:遗传基因异常、放化疗使免疫力减退、环境因素及不良生活方式造成疫力下降等。重复癌强渊早期发脱、早期诊断、早期治疗。对高危人群加强随访及定期临测。注意鉴别转移癌与重复癌,二者的鉴别对治疗方式的选择至关重要:重复癌基于根治的目的选择根治性的治疗方案,预后较好;而转移癌多选择姑息性的治疗手段,预后差。
治疗重复癌时可将第二原发癌看做首发癌,尽可能给与根治性治疗,根据患者的临床情况制定合理的治疗方案,无手术禁忌证的患者采用根治性切除术并辅以术后放化疗;无手术机会者,采用放化疗、姑息性手术、生物免疫疗法等措施。同时性重复癌以单发癌症的治疗方法为基础,首先处理对生命威胁大、症状明显、预后差的肿瘤。