在长达11年的研究中发现了罕见免疫疾病的新细节

　　在一项为期11年的研究中，美国国立卫生研究院（NIH）的研究人员进一步描述了特发性CD4淋巴细胞减少症（ICL）的特征，这是一种罕见的免疫缺陷，使人们容易受到传染病、自身免疫性疾病和癌症的影响。

　　来自健康捐赠者的免疫系统的人类T细胞的扫描电子显微照片。在美国国立卫生研究院为期11年的研究中，研究人员进一步描述了特发性CD4淋巴细胞减少症（ICL）的特征，这是一种罕见的免疫缺陷，会增加对传染病、自身免疫性疾病和癌症的脆弱性。资料来源：NIAID

　　研究人员观察到，患有最严重的ICL病例的人获得或发展与这种免疫缺陷有关的几种疾病的风险最高。这项研究于5月4日发表在《新英格兰医学杂志》上，由美国国立卫生研究院下属的国家过敏和传染病研究所（NIAID）免疫调节实验室的Irini Sereti医学博士和Andrea Lisco医学博士领导，并在美国国立卫生研究院临床中心进行。

　　ICL是一种以CD4+T细胞太少为标志的病症，T细胞是白细胞的一种类型。ICL的临床定义是在没有任何与白细胞减少相关的疾病或治疗的情况下，每立方毫米（mm³）血液中的CD4+T细胞数少于300个，至少持续六周。与HIV不同，HIV是一种如果不治疗就会抑制免疫系统的病毒，没有证据表明ICL会在人与人之间传播，而且它没有已知的原因。目前对ICL的治疗选择有限。

　　在这项观察性研究中，NIAID的研究人员对免疫细胞进行了量化，并注意到91名患有ICL的志愿者中存在机会性感染--通常只影响免疫系统受到抑制的人--以及其他临床状况。最普遍的机会性感染是人类乳头瘤病毒相关的疾病（在29%的参与者中）、隐球菌病（24%）、传染性软疣（9%）和除结核病以外的霉菌性疾病（5%）。CD4+T细胞计数低于100个/mm³的参与者发生机会性感染的风险比CD4+T细胞计数高于100个的参与者高5倍以上。癌症风险在CD4+T细胞计数最低的人中也较高，但自身免疫性疾病的风险较低。

　　作者说，这些发现进一步支持了CD4+T细胞计数与病毒、真菌和霉菌感染以及某些癌症的易感性之间的反向关系。NIAID继续对ICL等罕见疾病的自然史进行研究，以了解疾病的进展以及潜在的治疗干预。