1973年利博维(Liebow)首先将坏死性结节样肉芽肿病定义为一种独立的血管炎性肉芽肿病。该病发病率低,少有报告。截至2002年,国外报告的该病仅120余例。目前对于NSG的发病机制尚不清楚,部分学者认为可能与免疫机制有关。