病理改变
本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变（skip lesion）。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例（57.3%）有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例（31.7%），动脉瘤11例（13.4%），动脉瘤合并动脉扩张6例（7.3%），动脉夹层4例（4.9）%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。
Nasu将塔卡亚萨氏病病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞；动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少；少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体；胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。
塔卡亚萨氏病通常累及主动脉弓和其主要分支，如头臂动脉（尤其是锁骨下动脉）、肾动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、髂动脉、冠状动脉及肺动脉等。病变有的可为多节段性的主动脉炎症，各病变节段之间的主动脉可正常；有的则可呈弥漫性病变；有的则以主动脉某分支血管受累为主。病变85%表现为单纯狭窄，2%表现为单纯性扩张，13%表现为混合性的。冠状动脉受累者<10%。约1/4的病人升主动脉近端受累，导致主动脉瓣返流。Ueno等根据病变部位将塔卡亚萨氏病分为3种类型：①Ⅰ型病变，主要累及主动脉弓及其分支，即头臂动脉型或主动脉弓型；②Ⅱ型病变，累及胸腹主动脉及其分支，即主肾动脉型；③Ⅲ型病变，累及范围包括上述两种类型，即为广泛型。Lupi-Herrera等又补充提出了第4种类型，即肺动脉受累型。
临床表现
塔卡亚萨氏病的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列塔卡亚萨氏病症状后而被拟诊。半数以上的塔卡亚萨氏病以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失，这一阶段即所谓“全身症状期（systemic phase）”；另一部分病人始终不出现全身症状，即处于潜伏期（incubation phase）。
度过“全身症状期”或“潜伏期”后，85%～96%病人进入疾病的“硬化期（sclerotic phase）”，表现为血管末端阻塞性改变的症状和体征。
Ⅰ型和Ⅲ型病人都可发生较典型的“反相”（reversed）主动脉缩窄的症状，即表现为身体近端肢体脉搏消失或减弱，上肢血压几乎测不到，或两上肢血压可相差30mmHg以上，而下肢测量则为高血压。受累动脉供应的器官出现局部缺血症状，如体位性头昏甚至晕厥；1/4的患者可出现视网膜病变，表现为单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明等，通常与颈动脉受累有关；少数病人可发生锁骨下动脉窃血综合征（subclavian steal syndrome），由于一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉压力降低10mmHg以上，故对侧椎动脉血流逆流入狭窄或闭塞的椎动脉和锁骨下动脉，当患侧上肢活动时，其血流增加50%～100%，于狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑缺血而发生一过性晕厥；冠状动脉受累，可出现心肌梗死。部分病人于颈部或锁骨上部可闻及Ⅱ级以上的收缩期杂音，少数伴震颤。
Ⅱ型和Ⅲ型病变者可出现腹痛及间歇性跛行，在肾动脉狭窄和继发性主动脉缩窄者可出现高血压。由于病人的上肢脉搏减弱和血流动力学障碍，使得50%～60%患者高血压未被认识。高血压的并发症可有充血性心力衰竭，少数还可有主动脉瓣反流。约1/4病人于背部、脊柱两侧或胸骨旁闻及收缩期血管杂音，约60%病人于上腹部闻及Ⅱ级以上高调收缩期杂音，杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
Ⅳ型病变者可出现胸痛、胸闷、呼吸困难等，但症状均较轻。