临床表现典型者诊断并不困难。凡年轻女性，有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病：
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失、血压低或测不出。
2.单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失、颈部血管杂音、脑动脉缺血症状等。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压，伴上腹部Ⅱ级以上高调血管性杂音。
4.不明原因低热伴有血管性杂音、四肢脉搏有异常改变者。
5.塔卡亚萨氏病眼底特异性改变。
凡疑及本病者，应进一步进行实验室检查和影像学检查，以明确诊断。
吴东海等提出的诊断标准
吴东海等曾对700例塔卡亚萨氏病的临床表现及有关检查进行分析，提出塔卡亚萨氏病的诊断标准：
1.发病年龄一般在40岁以下。
2.锁骨下动脉，主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉弱或无脉，血压低或测不出，两上肢收缩压差大于1.33kPa（10mmHg），锁骨上闻及二级或以上血管杂音。
3.颈动脉狭窄或阻塞，动脉搏动减弱或消失，颈部闻及二级或以上血管杂音，或有无脉病眼底改变。
4.胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及二级血管杂音；用相同袖带，下肢较上肢血压低2.66kPa（20mmHg）以上。
5.肾动脉狭窄，血压高，病程较短，上腹部闻及二级血管杂音。
6.病变累及肺动脉分肢狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。
7.血沉快，动脉局部有压痛。
在上述7项中，除第1项外，并具有其他6项中至少2项，尤其第2项最为常见，即可定性诊断为塔卡亚萨氏病。对有些可疑患者，则需行数字减影血管造影或三维超高速CT或核磁共振检查，方能明确诊断。若具体判定动脉受累情况（部位、范围、程度），则需行数字减影血管造影检查。
1990年美国风湿病协会制定的塔卡亚萨氏病的分类标准
①发病年龄40岁以下；
②间歇跛行；
③上臂动脉动搏减弱；
④两上肢收缩压差大于1.33kPa（10mmHg）；
⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音；
⑥动脉造影异常。
凡6项中有3项符合者，可诊断本病。另外，Chapel Hill（1994）会议制订了塔卡亚萨氏病的分类定义标准：累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁。
塔卡亚萨氏病的诊断标准（1990年ACR标准）
（1）发病年龄≤40岁。出现与塔卡亚萨氏病相关的症状或体征时的年龄小于40岁。
（2）肢体间歇跛行：活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适，尤以上肢明显。
（3）臂动脉搏动减弱：一侧或双侧臂动脉搏动减弱。
（4）两上臂收缩压差>10mmHg（1.33kPa）。
（5）血管杂音：锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。
（6）动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。
以上6条中至少有3条可诊断。