发布时间:2023-07-31 10:08 原文链接: 复发性多软骨炎性巩膜炎的非眼部表现

  耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。约50%的患者累及中耳、内耳,引起听力丧失前庭功能障碍性眩晕、耳咽鼓管阻塞、外耳道狭窄、传导性耳聋等。50%的患者出现鼻软骨炎,并可进一步发展形成鞍鼻畸形。50%的患者出现喉气管炎严重的喉部病变可导致声音嘶哑、致死性的呼吸道塌陷或窒息,其中10%的患者因此症死亡。支气管炎症进一步发展可引起肺炎和呼吸衰竭50%~80%的患者可发生关节病变,表现为非侵蚀性非变形性和RF阴性的单关节炎或多关节炎症,最常受累的是肋软骨关节。25%的病人心血管表现为大血管炎症。主动脉炎伴功能健康搜索不全引起胸腹主动脉瘤、主动脉关闭不全而使血液反流以及主动脉根部受累与心传导系统临近部位的病变而出现心电图异常。中小血管炎症引起的临床表现包括皮肤病变、肾脏和神经系统障碍皮肤病变包括荨麻疹性紫癜、结节性红斑网状青斑血管性水肿游走性血栓性静脉炎等。肾脏病变可出现由新月体形成的局灶增生性肾小球肾炎,引起蛋白尿或镜下血尿及IgA肾病神经系统障碍包括第Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经受损健康搜索,并出现抽搐、偏瘫、运动失调和感觉-运动神经病变。偶尔有发热口腔病变及生殖器溃疡等 并发症: 眼部表现有视网膜炎、眼外肌麻痹视盘水肿等 诊断: RP临床特征为复发性耳、鼻部软骨炎、RF阴性、炎症性多发性关节炎、眼组织的炎症、呼吸道软骨炎耳蜗和(或)前庭损害临床遇有下列情况之一者,RP诊断即可成立:

  ①出现以上3个或更多的临床特征;

  ②至少1个临床特征和活检组织发现有血管炎;

  ③在2个或更多部位发现软骨炎,并对糖皮质激素和氨苯砜药物敏感。