发布时间:2022-07-01 16:02 原文链接: 多发性内分泌肿瘤综合症Ⅱb型的概述

  (MEN-ⅡB)(MEN-Ⅲ型;多发性内分泌腺瘤病,ⅡB型;粘膜神经瘤综合征)

   此综合征以多发性粘膜神经瘤[1],甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤为特征,常伴有马方样体态。

  虽然已报告的病例约50%为散发性而非家族性,但不清楚所报告的病例的亲属是否都经过筛选,因此散发性MEN-ⅡB综合征真实发病率尚不知道,不像MEN-Ⅰ和MEN-ⅡA,甲状旁腺功能亢进罕见于MEN-ⅡB,如上述MEN-ⅡA,遗传研究已识别突变位于MEN-ⅡB病人第10号染色体上ret肿瘤基因内。