发布时间:2022-06-30 12:56 原文链接: 多发性内分泌腺瘤综合征1型的病因及临床表现

  病因

  此病多为家族性遗传。

  临床表现

  MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变,可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括:胃泌素瘤,多为恶性,易发生淋巴结和肝转移。胰岛素瘤,常为多灶性、多数良性,患者有低血糖发作。其余为胰升糖素瘤、舒血管肠肽瘤及无功能瘤。垂体瘤:包括催乳素瘤,生长激素瘤、无功能瘤及ACTH瘤等。此外,MEN-1还可有其他病变:包括肾上腺无功能皮质瘤,类癌(位于胰腺、十二指肠、胸腺及支气管),甲状腺腺瘤、皮下脂肪瘤等。