IPMN进展缓慢，从出现症状到确诊可达1～3年，多数患者无症状，常在影像学检查时发现。临床表现无特异性，与结节状病灶及囊肿大小有关，主要为上腹痛、食欲减退、乏力、恶心、呕吐、体重下降、长期胰管阻塞致慢性胰腺炎，出现腹痛、糖尿病、脂肪泻。少数可有梗阻性黄疸或胆管炎。
