1.病例
女,55岁。1月前无明显诱因出现左侧肩胛下疼痛,为慢性钝痛,间断发作,无明显诱发和缓解因素,无胸闷胸痛,7d前出现剑突下不适及面部麻木感,伴头晕,体力尚可,饮食、睡眠正常,体质量未见明显增减。
查体:胸骨左缘第3~4肋间可及收缩期杂音,随体位改变而改变,其余体格检查未见异常。实验室检查未见异常。超声心动图所见:左室流出道内可见不规则中低回声肿物,随心动周期有明显形变及较大摆动,收缩期肿物跨越主动脉瓣口,远端达瓣上14mm,舒张期返回左室并拍击二尖瓣前叶。
彩色多普勒见五彩镶嵌血流通过主动脉瓣,主动脉瓣前向跨瓣血流速度轻度加快,约2.0m/s,左室流出道轻度梗阻(图1,2)。三维切割后,旋转至垂直于声束的平面,发现肿瘤瘤蒂的附着部位为室间隔(图3,4)。临床处置:次日,患者进行了急诊手术摘除肿物。术中探查可见,肿物位于主动脉瓣右冠瓣下距主动脉瓣约7mm处的室间隔左室面,大小约2 cm×1 cm,为透明胶冻状组织,淡黄色,局部呈红褐色,质软,有蒂连于室间隔左室面(图5),于蒂根处完整将肿瘤切除,并用电刀灼烧原肿物生长部位,生理盐水冲洗心腔,未见有瘤体脱落。术后患者恢复良好,复查超声心动图,主动脉瓣前向血流速度在正常范围。其余术后检查结果未见异常。术后病理检查结果证实为左室黏液瘤(图6)。

图1 经食道超声心动图显示收缩期肿物(箭头示)跨越主动脉瓣口,彩色多普勒示主动脉前向血流呈花色。图2 经食道超声心动图显示舒张期肿物(箭头示)退回至左室,邻近二尖瓣。图3 三维图像显示收缩期肿物附着于室间隔(箭头示瘤蒂)。

图4 三维图像显示舒张期肿物附着于室间隔(箭头示瘤蒂)。图5 术中探查可见瘤蒂(箭头示)附着于室间隔,并将其结扎。图6病理证实此肿物为黏液瘤。AO:主动脉;IVS:室间隔;LA:左房;LV:左室;M:肿块;P:瘤蒂;RV:右室。
2.讨论
黏液瘤是最常见的心脏原发肿瘤,然而,却极少见于左心室内,据文献统计,黏液瘤约95%发生于心房,左室黏液瘤发生率约为2.5%,不同于心房黏液瘤好发的位置为房间隔,心室黏液瘤可发生于心室内的任何部位,不同部位的黏液瘤可引起不同的临床症状。实时动态的超声心动图是早期检出黏液瘤的首选检查方法,另外,彩色多普勒可动态观察血流阻塞情况,频谱多普勒有利于定性判断左室流出道梗阻程度。本例患者由于肿物位置的特殊性,加之瘤蒂细小,难以确定瘤蒂确切的附着部位,二维图像仅显示肿物位于左室流出道内与二尖瓣关系密切,因此,实时三维超声心动图对于确定瘤蒂部位有十分重要的作用。准确的术前诊断有助于手术切口以及术式的选择,若肿瘤附着于二尖瓣,则很大可能会涉及二尖瓣置换术。
因此,术前全面的三维图像观察为选择合理的术式提供了可靠的参考依据。心室黏液瘤常缺乏特异的症状和体征,黏液瘤虽为良性肿瘤,但因其生长部位的特殊性以及肿瘤性质易合并出血、坏死及脱落,常并发许多并发症,而以并发症为主诉就诊,如动脉栓塞、心肌梗死、晕厥、心律失常甚至猝死。对于此类症状,临床医生不应忽略心室黏液瘤的可能。早期诊断对于左室黏液瘤患者的治疗至关重要,本例患者手术前未出现此类高危的并发症,在得出左室黏液瘤的诊断之后,及时的进行了手术切除,避免了可能发生的各种风险。