1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如
导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。
2.末端输尿管壁内纵肌缺乏（环肌正常）
因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。
3.异常的胶原纤维
末段输尿管肌层和神经均是正常的，但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。
4.遗传因素
另外有母女同患该病的报道，因此是否有家族遗传倾向，仍有待研究。
