发布时间:2023-01-29 16:08 原文链接: 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的鉴别诊断及治疗

  鉴别诊断

  对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的患者都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿,如合并有尿血者,则胶原性血管病、血液病等均应考虑,出现贫血及网织红细胞增高者,应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。

  治疗

  仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。

  1.急性发作期

  由于大量肺出血,患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息,间歇正压供氧,严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定,为目前最常用的疗法,可用氢化可的松静滴(重症患者除静滴液体外,不宜给口服食物或药物),危重期过后,可口服泼尼松,症状完全缓解(2~3周)后上述剂量渐减至最低维持量,以能控制症状为标准,维持时间一般为3~6个月。症状较重,X线病变未静止及减药过程中有反复的患者,疗程应延长至1年,甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策,故停药应缓慢而慎重,并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤,常与肾上腺皮质激素合用,继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥、氯喹或活血化瘀中药。

  2.慢性反复发作期的治疗

  除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外,可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺肌注,可使24小时尿的铁排出量显著增加,缺铁性贫血也有改善的可能。

  3.静止期的治疗

  病变静止时或症状大部消失后,应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。