临床表现
1.口腔溃疡
即阿弗他口腔炎,表现在口唇、齿龈、舌等处有单个或多个痛性溃疡,常于3~7天自愈,但一年可有多次复发,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,经久不愈。
2.外阴溃疡
于阴茎、阴囊、阴唇、阴道等外阴部黏膜先出现小脓疱或小水疱,1~2天后破溃呈圆形的痛性溃疡,一般在1~2周自愈。
3.眼葡萄膜炎
眼部症状以反复发作的葡萄膜炎尤以虹膜睫状体炎最为多见,常可伴前房积脓、也可表现为结膜、角膜、视网膜炎,视盘及视神经萎缩等。
4.皮肤损害
可表现为结节性红斑、皮下血栓性静脉炎及过敏性皮疹。
5.神经症状
(1)脑干症状 常出现交叉性瘫痪、延髓性麻痹、眼球震颤、同向偏斜等。
(2)脑膜刺激征 有发热、头痛、恶心、呕吐、颈项强直等。
(3)精神症状 淡漠、抑郁或欣快、兴奋、嗜睡、昏迷或幻觉、妄想、智力减退,严重者可出现痴呆。
(4)颅内压增高 表现为头痛、呕吐、视盘水肿、脑脊液压力增高等。
(5)脊髓症状 可出现截瘫或脊髓半侧损害症状,受损水平以下的感觉障碍,膀胱、直肠括约肌功能障碍等。
(6)其他 可有小脑性共济失调、假性延髓性麻痹、四肢瘫痪、软腭肌阵挛、双侧正中神经及尺神经损害等。
6.其他表现
可有滑膜炎、结肠炎等关节和消化道症状。
检查
1.血液检查
血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高,B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。
2.血清检查
铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。
3.X线检查
可发现肺、心血管或消化系统的异常。
4.脑脊液检查
脑脊液压力增高、白细胞计数增加,大多在60×106/L以下,高的可大于5000×106/L,白细胞种类以淋巴细胞为主,也有报道以中性白细胞为主者,蛋白轻至中度增加(50mg%~100mg%),糖和氯化物变化不明显。
5.脑电图检查
脑电图异常率约为70%,恶化期或缓解期均可出现泛化性α波型即广泛、持续的单节律性α波,该波形出现常提示脑干损害、基本节律慢化、持续性或发作性慢波等异常,脑电波变化常与中枢神经系统症状基本平行。
6.脑CT扫描
大多为大脑萎缩、脑室扩大、脑干萎缩和低密度区等异常。
7.诱发电位
可有体感诱发电位及听觉诱发电位异常。
8.非特异性皮肤试验
一般用针刺皮肤可见丘疹或脓疱形成,或用0.1ml生理盐水皮下注射,可在24~48小时后出现直径为5mm~20mm的红斑和脓疱形成,这种具有特异性的皮肤反应,是组织出血并伴有以中性粒细胞为主的急性浸润性炎症所致。
9.腰穿
可有无菌性脑膜炎,脑脊液细胞增高(有核细胞、粒细胞、淋巴细胞),糖、氯化物、蛋白定量均升高。