发布时间:2023-03-04 12:21 原文链接: 尿路软斑症的发病机制与症状

  发病机制

  机制不明,Stanto和Maxted(1981)报道,93例本症患者,尿,病变组织和血培养证实有大肠埃希杆菌感染者84例(89%),>40例的患者伴有免疫缺陷综合征,自身免疫性疾病,癌症或其他全身性疾病。

  推测细菌或细菌碎片形成磷酸钙结晶体即Michaelis-Gutmann小体,绝大多数观察支持吞噬体内对细菌的消化缺陷引发异常免疫反应是软斑症的病因。

  组织学特征为PAS阳性大嗜伊红组织细胞称von Hansemann细胞,小的嗜碱性细胞质外和细胞质内结石小体称Michaelis-Gutmann小体,电镜可见泡沫样的软化斑组织细胞吞噬体内完整的大肠埃希杆菌或细菌碎片,尽管典型的Michaelis-Gutmann小体可确定诊断,但病变早期可无该小体存在,Callea等(1982)报道,在本症整个病程中,肾脏和膀胱软化斑病灶中巨噬细胞内均含有大量的α-抗胰蛋白酶,用免疫组化对其染色有助于本症的早期诊断和鉴别诊断。

  症状

  患者多体质虚弱,免疫功能下降或患有其他慢性疾病,常发生尿路感染,尿培养最常见的是大肠埃希杆菌,其次为变形杆菌,克雷白杆菌和混合感染,肾脏软斑症常表现发热,腰痛和腰部肿块,膀胱软斑症可有膀胱刺激症状和血尿,膀胱镜可见病变多分布在两侧壁,为散在或群集的浅黄色或灰黄色至褐色柔软天鹅绒样或轻度隆起的斑块,大小为0.1~0.3 cm,表面一般被未损害黏膜所覆盖,也可有浅表溃疡,病变进一步发展,成霉变,僵硬,形成广基肿块,输尿管受累可致狭窄,引起肾功能损害甚至无功能,肾实质软斑症少有扩散到肾周围间隙,但可并发肾静脉和下腔静腔血栓,睾丸受累时可出现睾丸附睾炎,前列腺软斑症罕见,一旦发生,易与前列腺癌混淆。