常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病的病因

　　常染色体隐性遗传性脑动脉病及动脉硬化伴皮质下梗死及白质脑病由10号染色体的HTRA1基因突变导致，该基因编码的Htra1丝氨酸蛋白酶活性下降，影响其在细胞内的信号转导从而引起小动脉（管径1000～500µm）的内膜纤维性增厚、中膜平滑肌细胞大量丢失、外膜菲薄、管腔闭塞等病理改变，颅底大血管通常不受累，无淀粉样沉着，无中膜沉着物。具体发病机制尚在研究当中。