(一)急性白血病的分型
急性白血病(acute leukemia, AL)的分型十分重要,它有利于正确的治疗、判断预后、病因学及流行病学研究等。AL的分型主要有简明分型、FAB分型和MIC分型方案。
1.简明分型:将AL主要分为髓系细胞型和淋巴细胞型两大类,髓系细胞型根据细胞类型又可分亚型。
2.FAB分型:由法(F)美(A)英(B)三国协作组于1976年提出,以后又经进一步完善,它主要根据细胞类型及其分化程度和细胞化学染色特点进行分型,将AL分为急性淋巴细胞性白血病(acute
lymphocytic leukemia,ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(acute non-lymphocytic
leukemia,ANLL)两大类,ALL分三型,ALL分七型。
(1)ALL分为L1、L2和L3三型,原始细胞过氧化物酶染色(POX)阳性率<3%
1)L1型: 以小原淋巴细胞(直径≤12m)为主,核染色质较粗,核仁小而不清楚。
2)L2型:以大原淋巴细胞(直径>12m)为主,细胞大小不均、核染色质较疏松,核仁1至多个且较大。
3)L3型: 以大原淋巴细胞为主,且大小较一致,核染色质细点状且较均匀,核仁1至多个且明显,胞质染深兰色内含大量空泡并呈蜂窝状。
(2)ANLL分为M1~M7七型,其中有的还可分亚型。
1)M1型:急性原粒细胞性白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)未分化型,骨髓中原粒细胞≥90%,POX染色阳性率>3%。
2)M2型:急性原粒细胞性白血病部分分化型,除以原粒细胞为主外,尚可见到早幼粒细胞>3%,而中幼粒、晚幼粒及成熟粒细胞>l0%。国内将此称为M2a型,另一型称M2b型。M2b型骨髓中原粒及早幼粒细胞明显增多,但以异常的中性中幼粒细胞增生为主,此类中幼粒细跑常见核仁,核与胞质发育不平衡,此种细胞>30%。
3)M3型:急性多颗粒性早幼粒细胞性白血病(acute promyeloblastic leukemia,APL),以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主,>30%.按颗粒的大小可分为粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b)。
4)M4型:急性粒-单核细胞白血病(acute mye1omonocytic leukemia,AMMoL),此型骨髓及外周血有粒系及单核细胞系两系细胞均增生.
5)M5型:急性单核细胞白血病(acute monocytic
leukemia,AMoL),可分两个亚型.即M5a和M5b型.M5a为原单核细胞型(未分化型),原单核细胞>80%.M5b为部分分化型,以幼单核细胞为主,原单核细胞<80%.
6)M6型:急性红白血病(acute erythroleukemia,AEL),骨髓中红系细胞≥50%,非红系细胞中原始细胞>30%.
7)M7型:急性巨核细胞白血病(acute megakaryoqtic leukemia,
AMegL),骨髓中原巨核细胞>30%,如原始细胞呈未分化型而不能确定时,应做电镜血小板过氧化物酶检查,或用血小板膜糖蛋白Ⅱb/IIIa或因子ⅧR:Ag以证实其为巨核细胞,如骨髓干抽,有骨髓纤维化时,则需行骨髓活检见有原巨核细胞增多。
3.MIC分型:由FAB小组成员和部分免疫学家、细胞遗传学家组成的国际白血病分型小组提出的形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)综合分型方案,即MIC分型方案。
(1)ALL的免疫学分型
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急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)细胞表型
组别
免疫亚型
表型特征
CD7
CD5
CD2
CD1
CyCD3
SmCD3
CD4
CD8
I
幼稚胸腺细胞型
immature T-ALL
+
-/+
-/+
-
-/+
-
-
-
II
普通胸腺细胞型
common T-ALL
+
+
+
+
+
-/+
+
+
III
成熟胸腺细胞型
mature T-ALL
+
+
+
-
+/-
+
+/-
-/+
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急性非T淋巴细胞性白血病(non-T-ALL)细胞表型
组别
免疫亚型
表型特征
HLA-DR
CD19
CD10
CD22
CD20
CyIgM
SmIgM
I
无标志型急淋
null-ALL
+
-/+
-
-
-
-
-
II
普通型急淋
common-ALL
+
+
+
-/+
-/+
-
-
III
前B细胞型急淋
pre-B-ALL
+
+
+
+
+
+
-
IV
B细胞型急淋
B-ALL
+
+
+/-
+
+
-
+
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| (2)ANLL的FAB分型与免疫标志 |
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