病例简介
患者，18岁，男性，既往健康，主因咳嗽、咯血伴呼吸困难而急诊转入院。2个月前，患者开始出现间歇性咳嗽伴咯血，就诊于当地医院，予以抗生素治疗，患者症状未改善。患者否认关节疼痛或关节肿胀的病史，随着病情进展，患者出现呼吸困难，他被转诊于本院。转移时，患者进行插管并行机械通气。
在体检时，患者被插管和镇静，闻及双肺有粗大的呼吸音，膝盖双侧肿胀。
实验室检查显示血红蛋白为8.4 g / dL，WBC为5.6 / L，淋巴细胞减少，血小板计数为126 / L，肌酐为1.6 mg / dL，INR为1，PTT为26.6s；尿液分析有41个红细胞，蛋白质与肌酐比率为0.94。抗核抗体（ANA）阳性，抗dsDNA为507 IU / mL，C3为63 mg / dL，C4为8 mg / dL，抗心磷脂IgM为15.8 mpl，抗smith、抗MPO、抗PR3、抗心磷脂IgG、抗β2糖蛋白IgG / IgM、抗GBM、狼疮抗凝剂和冷球蛋白均为阴性。
血液和痰培养均为阴性。胸部X线表现为双侧基底空腔病变（图1）。支气管肺泡灌洗液呈血性（图2）。
图1 胸部X线表现为双侧基底空腔病变
图2 支气管肺泡灌洗液呈血性
根据临床表现、实验室结果和影像学检查，诊断为系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血。
明确诊断后，予以甲泼尼龙静脉滴入冲击治疗，连续3天，静脉注射环磷酰胺1次，血浆置换，连续5天，患者症状缓解，予以拔管，行自主呼吸。患者病情稳定后予以出院。
讨论
弥漫性肺泡出血（DAH）的典型表现包括呼吸困难、咳嗽和咯血。然而，在发病时仅有44％的患者出现咯血。胸部X光片通常显示弥漫性、两肺或单侧肺、肺泡充填性、融合性实变阴影。支气管肺泡灌洗液体呈血性，其可诊断弥漫性肺泡出血。
DAH是SLE罕见的并发症和初始表现，死亡率约为50％。患有DAH的SLE患者中最常见的器官受累是肾（约70％的病例）。75％的患者出现抗dsDNA升高，86％的患者中低补体。
由于其高死亡率，应实施早期和积极的治疗以改善预后。使用类固醇冲击治疗，血浆置换和环磷酰胺可改善患者的呼吸困难的状况。