原发性胆汁性肝硬化是指原因未明的慢性胆汁淤积性肝病，而抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化是指除血清抗线粒体抗体（AMA）及其M2亚型（AMA-M2）阴性外，其他指标均与原发性胆汁性肝硬化相同的疾病，属于消化系统疾病，占原发性胆汁性肝硬化患者的3%～5%。其病理特征是肝小叶内胆管和中隔胆管慢性非化脓性炎症，有肉芽肿出现，临床表现为黄疸和瘙痒、疲劳、右上腹痛、骨质疏松等。
