显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症的简介

　　显性遗传性营养障碍性大疱性表皮松解症，起病于幼婴及儿童，亦可较迟。水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位多见，多由外伤引起，愈后遗留萎缩性瘢痕，亦可为肥大性瘢痕及瘢痕疙瘩，指（趾）甲常缺损。在耳轮、手背、臂及腿伸侧常有粟丘疹。皮损可发生癌变。

　　诊断根据幼婴或儿童在四肢发生水疱，为外伤性，伴瘢痕及粟丘疹等。本病应与其他类型的大疱性表皮松解症相鉴别。