病因
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗格汉斯细胞肉芽肿病中发现这种肽可促进肺组织炎症发生和肺组织纤维化，有利于支持上述学说。近来，有研究发现朗格汉斯细胞肉芽肿病时有粘附分子的表达异常，但其与朗格汉斯细胞肉芽肿病的发病直接关系有待进一步明确。
临床表现
朗格汉斯细胞肉芽肿病可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。朗格汉斯细胞肉芽肿病临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生气胸或呼吸道症状后，在X线检查时发现。
病人最常见的症状是干咳、呼吸困难，其他临床症状包括胸痛、乏力、体重下降、发热。约半数病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见。约25%的病人可发生反复发作的气胸，少数病人可有骨骼的囊性病变，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。约15%病人可有中枢神经系统受累并且提示预后不良。
体格检查：一般无明显异常发现。“爆裂音”和“杵状指”一般不常见。继发性肺动脉高压可以见到，但往往被忽视。疾病晚期可以出现肺源性心脏病。