VHL分3型:
Ⅰ型包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、肾囊肿、肾癌和胰腺囊肿。
Ⅱ型除视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤外,还包括胰腺嗜铬细胞瘤和胰岛细胞瘤。
Ⅲ型不常见,包括视网膜和中枢神经系统成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤、肾和胰腺疾病。