1.淀粉样苔藓
又称苔藓样淀粉样病变,是原发性皮肤淀粉样病变的丘疹型。中年人多见,两性均可发生。皮疹常对称分布在两小腿胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿、腓部、踝、足背、腹、胸壁、龟头等也可累及。初起为针头大的褐色斑疹,而后形成稍隆起的丘疹,逐渐增大,直径可达2厘米左右,呈半球形、圆锥形或多角形扁平隆起,质硬。皮疹呈棕色、褐色、褐黑色、黄色或近似正常肤色,表面光滑发亮类似蜡样,或有少许鳞屑,或角化过度和粗糙,顶端多有黑色角栓,剥离后留脐样凹陷。早期皮疹散在,以后密集成片,但不融合,边缘仍可见散在的丘疹;小腿和上背的皮疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征性。自觉瘙痒或剧痒,局部搔抓是本型的主要症状,搔抓可先于皮疹1~2月。若长期搔抓,可发生苔藓化或丘疹融合形成苔藓样斑块,表面呈疣状,类似慢性单纯样苔藓或肥厚性扁平苔藓。皮疹处常有色素沉着或色素减退。病程慢性,无自愈倾向,一般不影响患者的健康。
2.斑状淀粉样变病
好发于中年以上女性,主要见于背部的肩胛间区,亦可发生于四肢,尤其是伸侧,偶尔累及胸部和臀部。皮疹为成群的1~3毫米大褐色或紫褐色斑疹,可融合形成特征性的网状或波纹状外观,具有诊断价值。自觉轻度至中度瘙痒,约1/5的患者无痒。
斑状型皮肤淀粉样变和苔藓样皮肤淀粉样变关系密切,两型的发生和组织病理学特征相同,若两者的皮疹同时存在,称混合型皮肤淀粉样变病。两者可互相转换。
3.皮肤异色病样淀粉样变
常见于男性,临床分为青春期前发病和成年发病两类。皮疹主要分布于四肢,也可累及躯干和臀部,发展缓慢。有皮肤萎缩、毛细血管扩张、弥漫性灰褐色色素沉着、和散在豆大的色素减退斑等皮肤异色病的改变。可伴有苔藓样丘疹和水疱。自觉不同程度的瘙痒或不痒。本病又分为两型。一型为出生后至青春期发病,除皮肤异色、丘疹、水疱、掌跖角化外,尚有光过敏和身材矮小等。另一型为成年发病。
4.结节型皮肤淀粉样变
较为罕见。好发于中年,女性多见。可发生在面、躯干、四肢及生殖器。皮疹单发或多发,为数毫米至数厘米大坚实的结节或斑块,表面光滑,淡红色或黄褐色,可有毛细血管扩张或淤点;结节中央的皮肤有时萎缩和松弛,指压有疝样现象,类似斑状萎缩,或呈大疱样外观。病程可持续数年,部分患者以后可转变成副蛋白血症或典型的系统性淀粉样变病。有些患者伴发糖尿病、干燥综合征等。
5.肛门、骶骨部皮肤淀粉样病变
本型少见,男性多见。病因不明。可能与压迫、摩擦等机械性刺激有关。发生在肛门和骶骨部,皮疹为角化过度性色素沉着斑,暗褐色,手掌大小,以肛门为中心呈放射状或扇形线条排列,类似斑马的色素性条纹,若角质高度增生,色素性条纹可不清楚,但将皮肤绷紧后仍可见到。自觉瘙痒或不痒。
6.摩擦性皮肤淀粉样病变
主要由于患者用尼龙毛巾、刷子或背爪子长期摩擦和搔抓,使皮肤损伤、表皮剥脱、发炎,最后形成苔藓样改变。已有少数家族遗传史的报道。本病多见于成人,好发于易摩擦的部位。如肩胛部、肩胛间和四肢伸侧。皮疹为深褐色斑块或斑片,表面呈波纹状,有轻度脱屑,境界不清楚,常可见抓痕或血痂。自觉瘙痒。病程慢性,5~10年不等。
7.大疱性淀粉样病变
已报道的几乎均为系统性淀粉样病变。无系统损害的十分罕见,至今仅报道4例。临床表现除有瘙痒性斑块色素沉着、丘疹、斑块外,还有水疱和大疱,无系统受累。