① MEN-型。首先由L.O.昂得达尔及P.韦默报道,故又称韦默氏综合征。其有病变的腺体主要为甲状旁腺、胰腺及垂体。在大多数MEN-型病人中有甲状旁腺功能亢进症的临床症状和生化改变,表现为轻度高血钙。因胰腺肿瘤产生的激素种类不同,其临床表现可多种多样,如为胰岛胃泌素瘤,可出现胃酸增多,反复发生消化道溃疡及严重合并症;如为舒血管肠肽瘤(VIP瘤),可有严重水泻、低血钾症状。低血糖症的发生则与胰岛素瘤有关。垂体肿瘤若为功能性,则表现为所分泌激素过多的临床症状,如为垂体生长激素分泌瘤,可表现为肢端肥大症或巨人症,如为垂体分泌ACTH瘤,可表现为库兴氏综合征的症状和体征。如为无功能性肿瘤,则可产生肿瘤压迫症状,如头痛,视力、视野障碍及垂体前叶功能减退,即包括肾上腺、甲状腺、性腺等功能减退的临床症状和体征。
② MEN-a型。受累腺体为甲状腺C细胞、肾上腺髓质及甲状旁腺。J.H.西普尔1961年首次报道此型,又称西普尔氏综合征。本型病人可因甲状腺髓样癌产生多种激素及其他生物活性物质, 如降钙素、 前列腺素、ACTH或ACTH样物质、5-羟色胺等,使病人出现相应的生化改变及临床症状如库兴氏综合征及腹泻、面部潮红等,颈部可扪及甲状腺肿大,质地不均匀,如有转移,则可触及肿大的颈淋巴结,血浆降钙素水平可明显增高,但血钙水平维持正常。有肾上腺嗜铬细胞瘤者可有典型的发作性高血压伴代谢率增高症候群的表现,如发作时病人头痛、大汗、心悸、胸闷、面色苍白、血糖增高等,MEN-型中的嗜铬细胞瘤以分泌肾上腺素为主,也有一部分病人不产生常见的症状和体征,为正常血压或血压偏低。此型病人亦可有甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺为增生或腺瘤,常为多发性,其肾损害或骨病变少见。
③ MEN-b型。又称MEN-型,此型中甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤的症状和体征与 MEN-a型无明显区别,其主要临床特征为多发性粘膜神经瘤,以口部粘膜多见,口唇受累变为粗厚,眼部除结膜、角膜的神经瘤外,其角膜的神经肥大增粗。因肠道弥漫性神经节病变,可引起便秘或腹泻等消化道症状。约 84%的MEN-b型病人有类马尔方氏体型,即体型瘦长,肌张力低,肌肉不发达,关节活动伸展过度,指骨细长呈蜘蛛样手足等一系列骨骼畸形。
④ 混合型。既包括MEN-型,也包括MEN-型中的受累腺体,如嗜铬细胞瘤并发胰岛细胞瘤。