小儿慢性充血性脾肿大症多发生在较大儿童，发病缓慢，常因偶然发现脾肿大而引起家长注意，小儿一般状态较好，无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白，扪及左上腹包块（脾肿大）为主要表现，因此，脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大，其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄，但2岁内者少见。
1.门脉高压症
（1）肝外型门脉高压小儿慢性充血性脾肿大症出现上消化道症状（呕血及黑便）较早；腹水较少见且易消退；脾脏显著肿大伴脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐患病史，或有脐静脉插管史，而无肝炎病史。
（2）肝内型门脉高压症常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等，呕血、便血，及其他消化道症状出现较肝外型晚，小儿慢性充血性脾肿大症好发于2～12岁之间。
2.慢性充血性心力衰竭
多见于学龄儿，长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾大，但较罕见。
3.缩窄性心包炎
慢性缩窄性心包炎的病例中85%有脾大，多为轻度。
4.门静脉血栓形成
十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾大。
5.肝静脉阻塞综合征
临床罕见，多由血栓形成引起。原发性少见，多为继发性，分急性与慢性两型，急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝大、腹水，慢性型除有腹痛，肝大和消化不良外，尚有脾肿大、腹水，下腔静脉造影可确定诊断，小儿慢性充血性脾肿大症预后差。