绝大多数患儿并无急性发病过程，临床表现少且不典型，多数呈亚临床经过。肝硬化代偿期仅有食欲不佳、恶心、呕吐、腹胀、腹泻等消化道症状。主要体征为肝肿大，脾脏亦可增大。失代偿期临床表现逐渐明显，患儿逐渐消瘦、乏力，出现门脉高压、腹水、脾功能亢进、有出血倾向。亦可见肝掌、蜘蛛痣，但婴幼儿期较少。患儿面色晦暗，常伴有贫血。后期侧支循环形成，有食管下端及胃底静脉曲张，为门脉高压的结果。
1.门脉性肝硬化
起病过程较缓慢，可潜伏数年。
2.坏死后肝性硬化
这类肝硬化一旦发生，发展较迅速，不易代偿，常在短期内由继发感染导致肝衰竭而死亡。进展较慢者，可逐渐出现肝硬化的症状和体征。但多数患儿常以肝衰竭为最早表现，出现黄疸、消化道症状，易误诊为急性肝炎。
3.胆汁性肝硬化
可分为两种：
（1）原发性 有特殊的临床表现，多数患儿有发热、乏力、食欲减退及上腹不适。由于毛细胆管炎，早期表现梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、尿色深黄、腹泻、大便变白或色浅、肝显著增大。黄疸持续长期者可能出现出血倾向及皮肤黄疣。
（2）继发性 在小儿期，主要为肝外胆道梗阻继发肝硬化，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发性病例很相似，治疗和预后完全不同。
4．肝硬化的并发症
（1）上消化道出血 表现为呕血或便血。
（2）肝昏迷（肝性脑病） 表现为进行性神经精神的异常变化，从性格改变，睡眠节律倒置到意识障碍或昏迷，重者数日内可死亡。
（3）继发感染 以自发细菌性腹膜炎居首位，其次为肺炎、败血症与肠道感染。