巨细胞必性动脉炎的症状不典型，可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上，仅6%在出现一系列巨细胞必性动脉炎症状后而被拟诊。半数以上的巨细胞必性动脉炎以全身性炎症反应为首发症状，如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等；也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失，这一阶段即所谓“全身症状期（systemic phase）”；另一部分病人始终不出现全身症状，即处于潜伏期（incubation phase）。
度过“全身症状期”或“潜伏期”后，85%～96%病人进入疾病的“硬化期（sclerotic phase）”，表现为血管末端阻塞性改变的症状和体征。
Ⅰ型和Ⅲ型病人都可发生较典型的“反相”（reversed）主动脉缩窄的症状，即表现为身体近端肢体脉搏消失或减弱，上肢血压几乎测不到，或两上肢血压可相差30mmHg以上，而下肢测量则为高血压。受累动脉供应的器官出现局部缺血症状，如体位性头昏甚至晕厥；1/4的患者可出现视网膜病变，表现为单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明等，通常与颈动脉受累有关；少数病人可发生锁骨下动脉窃血综合征（subclavian steal syndrome），由于一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉压力降低10mmHg以上，故对侧椎动脉血流逆流入狭窄或闭塞的椎动脉和锁骨下动脉，当患侧上肢活动时，其血流增加50%～100%，于狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑缺血而发生一过性晕厥；冠状动脉受累，可出现心肌梗死。部分病人于颈部或锁骨上部可闻及Ⅱ级以上的收缩期杂音，少数伴震颤。
Ⅱ型和Ⅲ型病变者可出现腹痛及间歇性跛行，在肾动脉狭窄和继发性主动脉缩窄者可出现高血压。由于病人的上肢脉搏减弱和血流动力学障碍，使得50%～60%患者高血压未被认识。高血压的并发症可有充血性心力衰竭，少数还可有主动脉瓣反流。约1/4病人于背部、脊柱两侧或胸骨旁闻及收缩期血管杂音，约60%病人于上腹部闻及Ⅱ级以上高调收缩期杂音，杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。
Ⅳ型病变者可出现胸痛、胸闷、呼吸困难等，但症状均较轻。