1.炎性肌病及其他疾病—多发性肌炎
起病多隐袭,病情于数周或数月发展至高峰,受累肌群包括四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等,但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累,表现前臂、手、小腿、足无力。体检可见有肌力低下,25%患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿、肾功能衰竭。除肌肉外、内脏系统亦可受累。临床表现心律失常、心力衰竭等。抗Jo-1抗体阳性患者大约40%~75%的患者发生肺间质病变,而抗Jo-1抗体阴性患者10%~20%肺间质病变,可出现肺功能障碍、气短,严重者吞咽困难,可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。
2.炎性肌病及其他疾病—皮肌炎
皮肌炎除肌炎表现外,尚有皮疹,可在肌炎之前、同时,或以后出现。皮疹可为多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部弥漫性红斑(又称红皮病)以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹,疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指间关节伸侧,则称Gottron斑丘疹,颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的特征之一。还可出现指甲基底和指甲双侧充血以及腱结节。
3.炎性肌病及其他疾病—恶性肿瘤相关DM或PM
约占DM和PM总数的10%。DM或PM可先于癌肿1~2年出现,或同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DM、PM患者,尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在。
4.炎性肌病及其他疾病—儿童DM或PM
儿童大多患皮肌炎:
(1)多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠黏膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等症。
(2)起病急骤较成年人多见,肌水肿和肌痛明显。
(3)后期多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。
5.炎性肌病及其他疾病—其他结缔组织病伴发PM或DM
许多结缔组织病,特别是系统性红斑狼疮、系统性硬皮症、干燥综合征、类风湿关节炎、血管炎等常并发肌病或肌炎,但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和确诊依据,则称为重叠综合征,约占DM和PM总数的2%。
6.炎性肌病及其他疾病—包涵体肌炎
老年男性较多见,发病率可占DM和PM的1/7。可有不典型临床表现,如不对称性、远端肌无力。