在所有肺良性淋巴细胞血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状，实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括：发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括：风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。
肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括发热、乏力、关节痛和皮损等，尤其是系统性血管炎和结缔组织病患者。肉芽肿性血管炎可出现呼吸困难及咳嗽等症状。Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿，则可出现咯血尤其是出现肺动脉瘤或弥漫性毛细血管炎患者可出现大咯血。churg-Strauss综合征常伴有反复发作呼吸困难及哮喘病史。肺良性淋巴细胞血管炎主要影响大、中、小血管：
颞动脉炎
又称巨细胞动脉炎。其常见临床表现包括头痛、颞动脉区压痛、肌痛、眼病、眩晕、痴呆以及脑血管意外；多见于60岁以上老年患者，女性多见。多伴贫血及血沉明显升高，对小剂量皮质激素有效。颞动脉活检可见淋巴细胞及巨细胞浸润伴内膜增生及弹性层破坏，且病变多呈跳跃性分布。颞动脉炎常伴风湿性多肌痛表现如发热、乏力、体重下降及近端肢带肌无力及僵硬。此外，亦有报道颞动脉炎亦可累及其他血管如主动脉和肺动脉。因此，应将颞动脉炎视为全身性血管炎。
多发性大动脉炎
又称Takayasu病。主要累及主动脉及其分支，常引起无脉表现，有时又称为无脉症。其病理多表现为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成，引起受累血管狭窄、堵塞和动脉瘤形成，从而产生发热、无脉、肢痛、腹痛、失明、脑血管意外、高血压、心衰以及动脉瘤破裂等一系列临床表现。病情活动时常伴血白细胞、血沉及C-反应蛋白升高。体检时常可出现无脉或两侧桡动脉脉搏强度不等，在颈部或胸背腹部可听到血管杂音，血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。肺动脉受累较常出现，有报道达50%，可伴肺动脉高压，亦可出现显著临床表现，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。
在活动期需予皮质激素及免疫抑制剂如环磷酰胺治疗。动脉狭窄、堵塞和动脉瘤形成者需寻求血管外科治疗的可能。国内有报道该病结核感染伴发率高，应注意排除结核感染可能，但不主张对所有患者均予抗结核治疗。