Wegener肉芽肿病眼部表现较多，包括巩膜炎、角膜炎、缺血性视神经病变、视网膜血管阻塞、全葡萄膜炎等，严重者还有眼眶炎性假瘤、眶蜂窝织炎等表现，多为双眼先后发病，伴有眼部疼痛。
坏死性巩膜炎和边缘性角膜溃疡是Wegener肉芽肿最严重的眼部表现，常引起眼球穿孔，许多本症的角膜损害在开始很难与Mooren溃疡（慢性匐行性角膜溃疡）相区别，特别是Mooren溃疡（恶性型）就更难区别。一般来说后者的角膜溃疡为主要的发病过程，而Wegener肉芽肿则以巩膜的炎症为主。大约10%的WG患者双眼视力丧失，其原因有严重角、巩膜炎症致眼球穿孔，全巩膜炎致的葡萄膜炎，视网膜炎，新生性青光眼等，还有呼吸道肉芽肿侵入眶内等一系列病理损坏所致。
由于自身免疫导致的实质性组织损伤和广泛的小血管炎，可以导致肾小球的严重损害，故早期可检查尿中有红细胞，后期有肾功能异常。由于全身的抵抗力减低，再加上全身应用免疫抑制剂，肺部易继发其他感染，而被误认为肺炎或肺结核。鼻部的软骨破坏，可以形成鼻梁塌陷和马鞍鼻。
有报道认为，WG除双眼角巩膜缘溃疡，还合并两下肺不等斑片状密度增生阴影，双肘及膝部皮肤对称性结节。