生活管理是中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的治疗重点，应避免长时间饥饿及剧烈运动，以防低血糖及心肌损害，急性发作期积极对症治疗，保护脏器，减少后遗症。
1.饮食控制
婴儿期需要频繁喂奶，避免长时间空腹；出现症状时，可立即给予含糖饮料、葡萄糖水等含糖食物，进食困难时及时到医院就诊，静脉点滴葡萄糖。
2.药物治疗
急性期处理的关键是改善代谢失衡、清除有毒代谢物，以纠正低血糖和补充足量液体及电解质等治疗方法为主，如静脉注射葡萄糖等。对于合并继发性肉碱缺乏症的患者，需小剂量补充左卡尼汀，将血液游离肉碱水平维持在正常范围。