1.原发病治疗
对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。
2.一般治疗
生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。
3.基础药物治疗
抗凝药物、利尿药、强心苷类药物。
4.手术治疗
肺移植或心肺联合移植术。
