小儿多囊肾尚无特异治疗方法，控制血压和感染能有效延缓肾衰竭的进展。对症和支持治疗措施如下：
1、抗高血压药物
控制高血压等。
2、抗生素
主要用于治疗并发的急性肾盂肾炎，控制尿路感染，少数出于预防的目的。
3、治疗囊内出血
抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶静脉或肌内注射，以及应用作用于血管壁的止血药物也有效。
4、手术
对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
5、肾替代疗法
针对肾功能不全进行治疗，必要时透析和肾移植。目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。
6、囊肿穿刺
最初比较普遍地使用囊肿穿刺治疗本病，以图延缓肾衰竭的进展，但疗效未肯定，后来基本未采用，其对肾功能进展的远期延缓作用未知。