尖端扭转型室速是一种危急症，在积极治疗原发诱因基础上，积极采用药物复律十分重要。因先天性和获得性两类原因所致尖端扭转型室速的发病机制有不同，治疗也存在差别。
1.获得性长Q-T间期综合征并尖端扭转型室速
（1）纠正或解除病因
（2）提高基础心率①异丙肾上腺素是治疗本病的首选药，机制是其能提高基本心搏的频率，使心室复极一致，缩短Q-T间期。一般采用静脉滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室结传导阻滞诱发的TDP者有效，对高度希氏阻滞者引发TDP者可使心房率增快，并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。
（3）补钾治疗体内钾镁离子与心肌复极密切相关，低钾镁可使心电图上出现Q-T间期延长，U波明显，此为诱发TDP的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起TDP，所以TDP发作时不论有无低血钾，均可补钾治疗，一般静脉滴注。
（4）补镁治疗硫酸镁治疗TDP被认为是一种简单、有效而安全的方法。
（5）利多卡因一般剂量对心肌传导、收缩及血流动力学方面均无不良影响，且对浦肯野纤维和心室肌交界处的传导有一定改善，从而消除双向或单向传导阻滞，有利于终止折返。
（6）维拉帕米TDP发作且使用其他药物治疗无效时，可使用维拉帕米，但不宜作第一线药物。
（7）直流电击复律应适时采用直流电复律术，以免转为心室颤动后导致更为严重的心肌损伤改变。需要注意，在低血钾严重、心脏传导阻滞、药物中毒情况下慎用。
2.先天性长Q-T间期综合征合并尖端扭转型室速
（1）避免剧烈运动
（2）交感神经类药物和肾上腺素类药物
（3）β受体阻滞药为首选药物。普萘洛尔稀释后缓慢静脉注射。
（4）苯妥英钠使Q-T间期缩短，对控制尖端扭转型室速可能有效。
（5）起搏器或手术对顽固性发作者，安装起搏器或手术治疗。对于药物治疗无效者，可作左侧交感神经节切除。反复发作晕厥易致心脏性猝死，可用埋藏式心脏自动复律除颤器。