通过饮食干预、药物及肝移植治疗，可减低血氨浓度，缓解病情。
1、精氨酸酶缺乏症的饮食疗法：限制天然蛋白质，低精氨酸饮食，饮食以高碳水化合物和脂肪为主，注意补充其他必需氨基酸和营养素。
2、精氨酸酶缺乏症的药物治疗：苯甲酸钠或苯丁酸钠可促进氨的排泄，控制高氨血症。
3、精氨酸酶缺乏症的酶替代治疗：采用重组人精氨酸酶可降低体内精氨酸水平。
4、精氨酸酶缺乏症的红细胞替换疗法：静脉滴注红细胞悬液可改善重症精氨酸酶缺乏症患者的生化代谢状况，缓解症状。
5、肝移植：可以显著提高患者精氨酸酶水平，是确切有效的治疗方法。
6、精氨酸酶缺乏症的对症治疗：针对合并症对症治疗，如抗癫痫药物、物理治疗等。