1.皮质类固醇
为首选药物，有助于肉芽肿的吸收并阻止其进展为不可逆性纤维化病变。有报道接受本药物治疗者，异常心电图有改善，心肌舒缩功能提高，心肌损害缓解，存活心肌功能恢复至正常，心肌异常灌注减缓或消除，且ACE水平渐趋正常。泼尼松剂量最初用量应为60mg/天，数周后逐渐减量，最后维持量应为最低有效治疗给药量。服药时间宜久，不能随意撤药。
2.抗心律失常治疗
结节病常合并高钙血症，并经皮质类固醇治疗后可致低钾血症，可加剧原有的心律失常。需按患者病情及心律失常类型选择相应有效抗心律失常药物，以减轻症状并降低病死率。
3.心脏起搏器
完全性房室传导阻滞并晕厥或阿-斯综合征发作，经药物治疗无效者应予植入永久性心脏起搏器。同时，仍应兼予皮质类固醇及其他有关药物治疗。若为顽固性室性快速性心律失常，且有猝死危险者，应安置植入型自动心脏复律除颤器（ICD）。
4.手术
手术切除室壁瘤可消除室性心律失常。系统性结节病患者不宜接受器官移植。单纯性心脏结节病患者病情严重并已陷于终末期不可逆性心衰的年轻患者，可行心脏移植术。