1、手术治疗
脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，因此，内镜下经鼻和（或）口入路的颅底外科手术仍是本病的最主要治疗方法。
2、常规放射治疗
是外科治疗的辅助治疗。
3、放射外科治疗
包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。
4、其他治疗
包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等，但疗效不肯定。
5、药物治疗
化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用：近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。靶向治疗用于脊索瘤可能有很好的治疗前景。