血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是手术将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果患者的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不属于vonHippelLindau，此病可治愈。一些典型囊泡状血管母细胞瘤，只有固体状肿瘤的部分是需要移除掉，至于囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除后消失。
假如血管母细胞瘤无法整个切除，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症。尽管如此，采用先进的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。
相对于开颅手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然后细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的患者中，只有固体状肿瘤的部分是需要用放射线手术来切除；囊状液的量会慢慢地减少产生，最后囊泡会逐渐变小。